Акромегалия - патологический процесс, при котором нарушается функциональность передней доли гипофиза. Болезнь акромегалия проявляет себя после окончания роста, сопровождается расширением лицевых частей черепа, стоп и кистей.

Провокатором акромегалии является увеличение концентрации соматотропного гормона. Развитие болезни в подростковом возрасте называется гигантизмом.

Первопричины и стадии акромегалии

Гипофизом вырабатывается соматотропный гормон (СТГ), который отвечает за формирование костно-мышечного скелета в детском возрасте, а у взрослых проводит контроль за водно-солевым обменом веществ.

У больных с акромегалией наблюдается нарушение выработки этого гормона и повышение его концентрации в крови. Аденома гипофиза при акромегалии возникает при разрастании клеток гипофиза.

Самой частой причиной акромегалии специалисты считают именно аденому гипофиза, которая может сформироваться при наличии опухолей гипоталамуса, травмах головы, хроническом синусите. Большую роль в развитии акромегалии играет наследственный фактор.

Для акромегалии характерно многолетнее течение, её проявления зависят от стадии развития:

Преакромегалия характеризуется незначительным повышением уровня СТГ, вследствие чего признаков проявления патологии фактически нет;

Гипертрофическая стадия – наблюдаются четко выраженные симптомы заболевания;

Для опухолевой стадии характерно повышение внутричерепного давления и нарушения в работе зрительной и нервной системы;

Кахексия – наблюдается истощение больного.

По причине длительного развития на первой стадии акромегалии не наблюдается никаких внешних признаков.

Клинические проявления

К симптомам акромегалии у детей и взрослых относят:

Болезненность в позвоночном столбе и суставах по причине их дестабилизации и развития артропатии;

Чрезмерное оволосение по мужскому типу у женщин;

Расширение промежутков между зубами, увеличение различных частей лица, утолщение кожных покровов;

Появление ворсинчато-бородавочных разрастаний;

Увеличение щитовидной железы;

Снижение трудоспособности, утомляемость;

Развитие сердечно-сосудистых патологий, которые могут привести к смерти;

Развитие сахарного диабета;

Нарушение пигментации кожных покровов;

Нарушение работы дыхательной системы.

При акромегалии гипофиза происходит сдавливание здоровых клеток, провоцирующее:

Снижение потенции и либидо у мужчин;

Бесплодие, нарушение менструаций у женщин;

Частые мигрени, не поддающиеся медикаментозному лечению.

Диагностирование

Постановка диагноза акромегалия и гигантизм возможна на основании данных: МРТ мозга, симптомов, рентгенографии стопы, биохимических параметров.

Среди лабораторных исследований выделяют определение концентрации СТГ и инсулиноподобного фактора роста-1. В норме уровень СТГ составляет не более 0,4 мкг/л, а ИРФ-1 соответствовать нормативным показателям согласно пола и возраста обследуемого. При отклонениях исключать наличие болезни нельзя.

Рентгенографию стопы проводят для оценки толщины её мягких тканей. Реферсные значения у мужчин до 21 мм, у женщин – до 20 мм.

Если диагноз уже установлен, проводится изучение патогенеза акромегалии и определение отклонений в работе гипофиза и гипоталамуса.

Компьютерную томографию органов малого таза, грудной клетки, забрюшины, органов средостения проводят при отсутствии патологий гипофиза и наличии биохимических и клинических проявлений заболевания акромегалия.

Терапевтические мероприятия при акромегалии

Основной целью проведения терапевтических мероприятий при такой патологии является нормализация выработки соматотропина, то есть приведение её в состояние ремиссии.

Для этого применяются такие методики:

Хирургическая терапия применяется в двух видах: транскраниальном и транссфеноидальном. Выбор проводится нейрохирургом. Оперативное вмешательство проводится для удаления микроаденомы или частичной резекции макроаденомы.

Лучевое облучение проводится при отсутствии эффекта после хирургической терапии, для этого могут быть использованы гамма-ножи, пучок протонов, линейный ускоритель.

При медикаментозной терапии используют такие группы препаратов: антагонисты соматотропного гормона, аналоги соматостатина, дофаминергические средства.

Комбинированный метод лечения используется согласно рекомендациям врача.

Выбор терапевтических мероприятий должен проводится совместно со специалистом, изучившим патогенез акромегалии, симптомы и результаты биохимических исследований пациента.

Согласно статистике наиболее эффективным считается оперативное вмешательство, около 30 % прооперированных полностью выздоравливают, а у остальных наступает период стойкой ремиссии.

Своевременно проводить лечение заболеваний, поражающих носоглотку;

Избегать травматизации головы.

При возникновении каких-либо сомнительных признаков обратитесь за консультацией к эндокринологу. Не стоит самостоятельно проводить диагностику и тем более лечение.

Симптомы

Клинические проявления акромегалии обусловлены повышенной выработкой соматотропина – специфического гормона роста, который синтезируется гипофизом, или заболеваниями, вызывающими развитие опухолевых образований (аденомы гипофиза, опухоли головного мозга, метастазов из отдаленных органов).

Причины развития заболевания кроются в гиперпродукции соматотропного гормона, который носит первично-гипофизарный характер, или имеет гипоталамическое происхождение.

Принято считать, что патологический процесс, развивающийся в раннем возрасте, преимущество в подростковом периоде, называется гигантизмом. Характерной особенностью гигантизма у детей является быстрый и пропорциональный рост органов, тканей, костей скелета, гормональные изменения. Аналогичный процесс, развивающийся после прекращения роста организма, в более взрослом возрасте называется акромегалией. Характерными симптомами акромегалии считаются непропорциональное увеличение органов, тканей и костей организма, а также развитие сопутствующих заболеваний.

Признаки гигантизма у детей

Ранние признаки акромегалии (гигантизма) у детей можно выявить через некоторое время после начала его развития. Внешне они проявляются в усиленном росте конечностей, которые неестественно утолщаются и становятся рыхлыми. Одновременно можно заметить, что увеличиваются скуловые кости, надбровные дуги, происходит гипертрофия носа, лба, языка и губ, в результате чего черты лица меняются, становясь более грубыми.

Внутренние нарушения характеризуются отеком в структурах горла и носовых пазухах, который вызывает изменение тембра голоса, делая его более низким. Некоторые пациенты жалуются на появление храпа. На фото акромегалия у детей и подростков проявляется высоким ростом, неестественно увеличенными частями тела, удлиненными конечностями из-за неконтролируемого расширения костей. Развитие заболевания сопровождается также гормональными изменениями, симптомами которых являются:

повышенное потоотделение;

гиперсекреция сальных желез;

повышение уровня сахара в крови;

повышенное содержание кальция в моче;

вероятность развития желчекаменной болезни;

отек щитовидной железы и нарушение ее функционирования.

Нередко в раннем возрасте наблюдается характерное разрастание соединительных тканей, что вызывает появление опухолевых образований и изменение внутренних органов: сердца, печени, легких, кишечника. Довольно часто можно увидеть на фото новорожденных детей с акромегалией шеи, характерной особенностью которой является удлинение грудино-ключичной сосцевидной мышцы.

Симптомы акромегалии у взрослых

Гиперпродукция соматотропного гормона вызывает патологические нарушения в организме взрослого человека, которые приводят к изменению его внешности, которые отчетливо можно увидеть на его фото или при личном контакте. Как правило, это проявляется в непропорциональном росте отдельных частей тела, в том числе верхних и нижних конечностей, кистей, стоп, черепа. Также как и у детей, у взрослых пациентов изменяется лоб, нос, форма губ, надбровные дуги, скуловые кости, нижняя челюсть, в результате чего увеличиваются межзубные промежутки. У большинства пациентов наблюдается макроглоссия – патологическое увеличение языка.

К симптомам акромегалии, причинами которой у взрослых в большинстве случаев выступает аденома гипофиза, относится деформация скелета, в частности, искривление позвоночного столба, увеличение грудной клетки с последующим расширением межреберных пространств, патологическим изменением суставов. Гипертрофия хрящей и соединительных тканей приводит к ограничению подвижности суставов, в результате чего развивается артралгия.

Часто пациенты жалуются на частые головные боли, быструю утомляемость, мышечную слабость, снижение работоспособности. Это обусловлено увеличением размеров мышц с последующей дистрофией мышечных волокон. Одновременно возможно появление гипертрофии миокарда, переходящее в миокардиодистрофию, вызывающую развитие сердечной недостаточности.

Пациентов, у которых прогрессируют симптомы акромегалии, на фото часто выдают характерные изменения внешности, которые делают их схожими между собой. Однако изменениям подвергаются и внутренние органы и системы. Так у женщин нарушается менструальный цикл, развивается бесплодие, галакторея – выделение молока из сосков на фоне отсутствия беременности. У многих пациентов независимо от пола и возраста диагностируется синдром сонного апноэ, при котором развивается сильный храп.

При отсутствии лечения, как правило, прогноз остается неутешительным. Прогрессирование патологических нарушений приводит к полной инвалидности, а также повышает риск преждевременной смерти, которая случается в результате заболеваний сердца. Продолжительность жизни пациентов с заболеванием акромегалия значительно сокращается и не достигает 60 лет.

Диагностика

Диагностировать акромегалию достаточно просто, особенно на поздних стадиях, поскольку внешние ее проявления являются специфичными. Однако существует определенная категория заболеваний, симптомы которых во многом схожи с признаками акромегалии. Для проведения дифференциальной диагностики и подтверждения (или исключения) наличия акромегалии назначается консультация эндокринолога, а также проведение визуальных, лабораторных и инструментальных методов диагностики акромегалии.

Визуальный осмотр пациента

Перед тем, как назначить необходимые диагностические процедуры и правильное лечение, врач осуществляет сбор анамнеза, определяет наследственную предрасположенность к развитию данного заболевания, а также проводит объективное обследование – пальпацию, перкуссию, аускультацию. На основании результатов первичного осмотра назначаются необходимые диагностические процедуры.

Лабораторные методы диагностики

Для постановки диагноза акромегалии используются традиционные методы лабораторных исследований: анализ крови и мочи. Однако наиболее информативными и поэтому часто используемыми из них считаются определение при акромегалии гормонов в крови: СТГ – соматотропного гормона роста, и инсулиноподобного ростового фактора – ИФР-1.

Определение уровня СТГ

Подтверждением развития гигантизма или акромегалии является повышенное содержание в крови соматотропина – гормона роста, который вырабатывается передней долей гипофиза. Отличительной особенностью выработки СТГ является цикличность, поэтому для проведения теста на определение его уровня практикуется многократный забор крови:

в первом случае производится трехкратный забор с интервалом в 20 минут., после чего сыворотка смешивают и определяют усредненный уровень СТГ;

во втором случае производится пятикратный забор крови с интервалом в 2,5 часа, но уровень определяется после каждого получения порции крови. Конечный показатель получают путем усреднения всех значений.

Подтверждение диагноза акромегалии возможно при превышении уровня гормона значения в 10 нг/мл. Заболевание можно исключить, если среднее значение не превышает 2,5 нг/мл.

Определение уровня ИФР-1

Другим информативным скрининг-тестом считается определение уровня гормона ИФР-1. Он обладает высокой чувствительностью и специфичностью, поскольку не зависит от суточных колебаний, как соматотропин. Если показатель уровня ИФР-1 в крови превышает норму, врач может поставить диагноз акромегалия. Однако этот тест должен проводиться в комплексе с другими исследованиями, поскольку значение ИФР-1 может изменяться под воздействием некоторых факторов:

быть пониженным при нарушениях функции печени, гипотиреозе, избытке эстрогенов, голодании;

быть повышенным в результате проведения гормонозаместительной терапии, а также при увеличении уровня инсулина в крови.

Глюкозотолерантный тест

При сомнительных результатах для уточнения диагноза проводится тест определения СТГ с использованием глюкозы. Для его проведения замеряется базальный уровень соматотропина, после чего пациенту предлагается прием раствора глюкозы. При отсутствии акромегалии проба глюкозы показывает снижение секреции СТГ, а при развитии заболевания, наоборот, ее повышение.

Инструментальные методы диагностики

Для уточнения диагноза акромегалии и выявления природы ее происхождения врач часто прибегает к инструментальным методам диагностики.

КТ или МРТ

Основным и высокоинформативным методом диагностики является КТ или МРТ, которая позволяет выявить аденому гипофиза, а также степень ее распространенности на регионарные органы и ткани. Процедура поводится с использованием контрастного вещества, которое накапливается в измененных тканях, что упрощает процедуру исследования и позволяет определить характерные изменения гипофиза или гипоталамуса.

В процессе проведения диагностических мероприятий многие пациенты интересуются, как часто при акромегалии надо делать МРТ. Эта процедура обычно проводится на стадии гипертрофии отдельных частей тела, развернутых клинических появлений, и позже, на опухолевой стадии, когда больной жалуется на повышенную утомляемость, головные, мышечные и суставные боли, а также иные сопутствующие проявления.

Рентгенография черепа

Данная процедура поводится для того, чтобы выявить характерные рентгенологические проявления акромегалии, а также признаки развития аденомы гипофиза:

увеличение размеров турецкого седла;

развитие остеопороза;

повышение пневмотизации пазух;

двухконтурность стенок.

В процессе проведения рентгенографии на ранних стадиях заболевания данные признаки могут отсутствовать, поэтому назначаются иные, часто вспомогательные, методы диагностики:

рентгенографию стоп, которая позволяет определить толщину мягких тканей в этой зоне;

осмотр офтальмолога для выявления отека, стаза и атрофии зрительных нервов, которая часто приводит к слепоте.

В случае необходимости пациенту назначают обследование на предмет выявления осложнений: сахарного диабета, полипоза кишечника, узлового зоба, гиперплазии надпочечников и т.п.

Лечение

Акромегалия относится к заболеваниям, лечение которых нельзя откладывать на потом. Избыточная выработка гормона роста может привести к ранней инвалидности и сократить шансы на долгую жизнь. При наличии первых симптомов нужно обратиться к врачу. Только доктор после проведения всех обследований может диагностировать болезнь и назначить правильное лечение.

Цели и методы

Главными целями лечения акромегалии является:

снижение секреции соматотропина (гормона роста);

снижение выработки инсулиноподобного фактора роста ИФР-1;

уменьшение аденомы гипофиза;

удаление опухоли.

Лечение проводят следующими способами:

медикаментозная терапия;

хирургическое вмешательство;

лучевая терапия.

После клинических исследований доктор выбирает наиболее подходящий метод с учетом протекания болезни и индивидуальных особенностей пациента. Нередко акромегалия, лечение которой требует тщательного подхода, проводят комплексно, сочетая разные методики.

Хирургическое вмешательство

Самым эффективным методом лечения акромегалии считается операция по удалению аденомы гипофиза. Врачи рекомендуют хирургическое вмешательство и при микроаденоме, и при макроаденоме. Если отмечен стремительный рост опухоли, операция – единственный шанс на выздоровление.

Оперативное вмешательство проводят одним из двух способов:

Малоинвазивный метод. Опухоль удаляется оперативно без надрезов в голове и трепанации черепа. Все хирургические действия проводятся через носовое отверстие при помощи эндоскопического оборудования.

Транскраниальный метод. Используется этот способ проведения операции только в случае, если опухоль достигла больших размеров и удаление аденомы через нос невозможно. И операция, и реабилитационный период сложный, поскольку проводится трепанация черепа.

Иногда акромегалия после операции возвращается. Чем меньших размеров опухоль, тем больше шансов, что период ремиссии будет длительным. Чтобы снизить риски, необходимо своевременно проходить медицинское обследование.

Медикаментозная терапия

Врачи назначают препараты для комплексного лечения недуга. В виде монотерапии медикаменты назначают крайне редко, поскольку они способствуют снижению выработки гормона роста, но полностью излечить от болезни не могут.

Чаще всего лекарственные препараты назначают в таких случаях:

если оперативное вмешательство не дало результатов;

если пациент отказывается от хирургического вмешательства;

если имеются противопоказания для проведения операции.

Прием лекарств помогает уменьшить опухоль в размерах, поэтому иногда перед оперативным вмешательством назначают медикаментозную терапию.

Для лечения акромегалии используют препараты следующих групп:

аналоги соматостатина (октреодит, лантреодит);

блокаторы рецепторов соматотропного гормона (пегвисомант).

Прием лекарственных препаратов проводится только по назначению врача. Самолечение, а также народные средства могут усугубить протекание болезни.

Лучевая терапия

Лучевая терапия в лечении акромегалии используется редко, поскольку имеет частое осложнение – развитие гипопитуитаризма. Осложнение может проявиться через несколько лет после проведения терапии. К тому же результат в большинстве случае при использовании этого метода наступает не сразу.

Ныне применяются следующие методы лучевой терапии:

дистанционная;

гамма-нож;

протонотерапия.

Применение лучевой терапии обязательно сопровождается приемом лекарственных препаратов.

Лекарства

Термин болезни «акромегалия» обозначает, что это заболевание, возникающие у человека, у которого нарушена выработка гормона роста, а именно проявлениями усиленной репродуктивной функции соматотропного гормона после периода созревания. В результате этого нарушается пропорциональность роста всего скелета, внутренних органов и мягких тканей организма (это обусловлено задержкой азота в организме). Особенно выражена акромегалия на конечностях тела, лице и всей голове.

Данное заболевание встречается и у женщин и у мужчин после завершения периода роста. Распространённость заболевания составляет от 45-70 человек на один миллион населения. Детский организм этот недуг поражает крайне редко. В редких случаях у растущих детей этот избыток гормона роста приводит к состоянию, так называемому «гигантизму». Такое изменение характерно определённо из-за чрезмерного увеличения массы тела и роста костной ткани.

Поскольку акромегалия встречается не очень часто, а заболевание проходит постепенно – выявить этот недуг на ранних стадиях не просто.

Всё это вызвано не только из-за нарушения гормона роста, а и изменение других функций работоспособности желёз:

Эндокринной.

Поджелудочной.

• Дисфункция коры надпочечников.

Вследствие акромегалии нарушается обмен веществ, что в большинстве случаев приводит к сахарному диабету и несёт огромную опасность для жизни человека. Но не стоит огорчаться, существуют определённые врачебные манипуляции, которые способны значительно облегчить симптомы и снизить дальнейшее развитие акромегалии.

Симптомами акромегалии является медленно и слабозаметное проявление клинического развития болезни. Данный недуг возникает из-за нарушения гормонального фона изменением внешности, а также ухудшением самочувствия. Встречаются пациенты, которые определили этот диагноз только через 10 лет. Основными жалобами пациентов является увеличение ушных раковин, носа, конечностей рук и ног.

В разработке эффективной борьбы против болезни, является недопущения двух основных последствий: злокачественные новообразования и патологию сердечно-сосудистой системы. Существуют четыре основных метода избавления от данного недуга:

Хирургический метод. Квалифицированные врачи полностью удаляют опухоли. Этот метод позволяет быстро получить результат. Имеются некоторые осложнения после проведения оперативного вмешательства.

Лучевая терапия или облучение. Чаще всего данный метод используют в случае, когда не помогло хирургическое вмешательство. Также и у облучения имеются подследственные недостатки: поражен зрительный нерв, вторичная опухоль мозга.

Медикаментозный способ. Акромегалию лечат препаратами следующих трёх типов:

• Аналоги ССТ (длительного (саматулин и сандостатин ЛАР) и короткого действия – сандостатин октроедит).

  Антагонисты СТГ.

  Агонисты дофамина (эрголиновые и неэрголиновые препараты).

Комбинированный. Благодаря этому методу достигается максимально положительный результат лечения.

Лекарства

Но как показывает опыт, врачи все же придерживаются медикаментозного лечения. Этот способ менее негативно влияет на организм человека.

Перечень медицинских препаратов по борьбе с последствием акромегалии существует достаточном количестве:

Генфастат – гомеопатическое средство.

Октрид – средство муколтического характера.

Парлодел – Мибп-бактериофаг.

Сандотатин – Бета – Аадреноблокатор.

Саматулин – антисептическое средство.

В большинстве этих препаратов действующее вещество - октреодит. Все дозировки и схемы лечения назначает только лечащий врач.

Народные средства

Лечение акромегалии народными средствами является отличной профилактической мерой, которая для достижения максимального эффекта должна согласовываться со специалистом. В данном случае им является эндокринолог.

Что следует запомнить при использовании народных средств в лечении акромегалии

Полезными для укрепления организма и ускорения процесса выздоровления окажутся отвары и чаи, подготовленные из таких растений и трав, как:

• корневая часть солодки и женьшеня;

• цветки липы.

Акромегалия, народные средства при лечении которой применяются исключительно после согласования с врачом, вполне поддается купированию. Необходимо помнить о том, что настои и чаи из трав недопустимо сохранять на протяжении длительного отрезка времени. Их следует использовать в рамках 24 часов после настаивания и процеживания.

Это объясняется тем, что если они будут долго стоять, то утратят все лечебные, восстановительные характеристики и, что еще хуже, могут нанести значительный вред. При лечении акромегалии народными рецептами это недопустимо, потому что любое негативное воздействие скажется на организме и деятельности щитовидной железы, которой отводится одна из главных ролей в данном случае.

Обязательным этапом, который также необходимо согласовать со специалистом, является диетотерапия. Она позволяет укрепить организм, ускорить метаболизм и увеличить степень сопротивляемости организма.

Самые востребованные рецепты

Если у вас акромегалия, народные рецепты помогут купировать некоторые симптомы заболевания. Одним из самых популярных рецептов является смесь, состоящая из тыквенных семечек, травы первоцвета, тертой корневой части имбиря, семян кунжута и 1 ч. л. меда. Представленное смешение необходимо использоваться по 1 ч. л. четырежды в течение суток. Если после 14-16 дней не наблюдается положительных сдвигов в процессе лечения, необходимо после консультации с эндокринологом подкорректировать состав или отказаться от применения данного средства.

Восстановление при акромегалии народными рецептами подразумевает применение сборов растений. В представленный лекарственный состав входят такие ингредиенты, как:

травы горицвета;

• календула;

  сушеница;

Смешение растений (не менее 10 гр.) заваривают в 200 мл. кипятка. Употреблять представленное средство требуется по 40-50 мл. до приема пищи и делать это необходимо не меньше 4 раз в течение 24 часов.

Следует отметить, что применение народных средств и рецептов в процессе лечения акромегалии является однозначно полезным. Это объясняется положительным влиянием на работу эндокринной железы. Однако основной упор в лечении акромегалии следует делать не только на рецепты, но и на использование медикаментов, хирургические способы восстановления. При корректном сочетании представленных методик результат окажется 100%.

Информация носит справочный характер и не является руководством к действию. Не занимайтесь самолечением. При первых симптомах заболевания обратитесь к врачу.

Акромегалия – это заболевание, связанное с патологией в работе гипофиза, который вследствие опухоли начинает вырабатывать повышенное количество гормона роста соматотропина. Заболевание характеризуется укрупнением черт лица, ушей, носа, губ, а также увеличением кистей рук и стоп. Поэтому понять можно по внешнему виду, что означает акромегалия – фото больного этим недугом человека трудно спутать с фотографией здорового.

Данный недуг начинает развиваться уже после полного полового созревания, в ходе которого повышенное количество гормона роста соматотропина является нормальным. Признаки заболевания развиваются в течение достаточно долгого времени, постепенно изменяется внешность, черты лица становятся крупнее и грубее. В среднем период развития занимает около семи лет. Страдают в равной степени мужчины и женщины, возраст которых составляет примерно 40-50 лет.

Причиной акромегалии является усиленное выделение гипофизом соматотропина. В нормальных условиях процесс секреции контролирует гипоталамус , выделяющий вещества, которые могут либо ускорять (соматолиберин), либо замедлять выработку гормона роста (соматостатин). В норме количество соматотропина значительно колеблется в течение суток, его концентрация возрастает ночью, наибольший уровень достигается по утрам. У пациентов, страдающих данным заболеванием, наблюдается не только значительно повышенная концентрация гормона роста соматотропина вне зависимости от времени суток, но также и нарушения процесса секреции.

Научные исследования доказали прямую связь между акромегалией и аденомой гипофиза. Разрастание клеток железы внутренней секреции приводит к тому, что они начинают вырабатывать повышенное количество соматотропина, и процесс уже не регулируется гипоталамусом. Доброкачественная опухоль гипофиза может достигать размера в несколько сантиметров и значительно сдавливать здоровую ткань железы внутренней секреции.

Именно с нарушением деятельности гипофиза вследствие аденомы связано появление симптомов заболевания (в 90% случаев). Довольно большую роль играет наследственность и генетическая предрасположенность, поскольку чаще всего заболевание встречается у родственников.

Патогенез заболевания

Обычно у людей процесс роста при отсутствии заболевания заканчивается уже в юношестве. При усиленной секреции гормона роста соматотропина взрослый организм не может расти вверх, поэтому он начинает увеличиваться в ширину за счет значительного разрастания мягких тканей и костей скелета, причем этот рост происходит диспропорционально. В результате увеличиваются внутренние органы и конечности, но сильнее всего симптомы заболевания проявляются на лице больного, черты которого укрупняются и становятся грубее.

Усиленная работа гипофиза приводит к тому, что клетки начинают усиленно делиться, увеличивая массу и размеры внутренних органов, которые по причине разрастания соединительной ткани перестают полноценно функционировать, что может привести к их недостаточности вследствие склеротических изменений. Такое состояние грозит развитием как доброкачественных, так и злокачественных опухолей органов и тканей.

Этапы развития заболевания

Как уже было сказано выше, акромегалия не развивается за месяц или два, для этого требуется в среднем около семи лет. Заболевание развивается по следующим этапам:

• Преакромегалия характеризуется почти полным отсутствием симптомов, заболевание можно диагностировать только по результатам анализа крови, согласно которым устанавливается повышенная концентрация гормона роста соматотропина, а также после проведения компьютерной томографии головного мозга.
• При гипертрофической стадии заболевания все симптомы проявляются достаточно ярко;
• При опухолевой стадии аденома становится настолько большой, что начинает сдавливать расположенные рядом отделы головного мозга, появляются нарушения со стороны зрительного и других нервов, увеличивается внутричерепное давление.
• На стадии кахексии организм приходит к истощению вследствие нарушенной работы внутренних органов пациента.

Симптоматика заболевания

Не стоит думать, что симптомы акромегалии проявляются только внешне – нарушается и работа внутренних органов.

Основными признаками заболевания являются:

• Изменение внешности больного: укрупнение и огрубение лица в целом, ушей, носа, губ и подбородка, надбровные дуги становятся массивнее, между зубами увеличивается размер щели, нижняя челюсть выдается вперед, ступни и кисти становятся крупнее;
• Понижение голоса из-за утолщения голосовых связок;
• Нарушение стабильного положения позвонков и поражение суставов, следствием чего является постоянная боль;

• Кожа, образующая естественные складки на теле, становится гиперпигментированной;
• Разрастание тканей щитовидной железы, возможно образование узлов;
• Появление сахарного диабета, который не поддается терапии с использованием инсулина;
• Нарушенная работа сердечно-сосудистой системы, которая может привести к коронарной недостаточности и смерти;
• Нарушения со стороны дыхательной системы: рестриктивная недостаточность, при которой легкие не расправляются в полной мере, а также апноэ во сне, которое возникает из-за увеличения размеров языка;
• Появление синдрома карпального канала, основным признаком которого является снижение чувствительности пальцев на руках вследствие разрастания мягких тканей, которые сдавливают нерв;
• Быстрая утомляемость, снижение работоспособности, недостаток сил.

При дальнейшем развитии болезни акромегалии, когда опухоль гипофиза значительно увеличивается в размерах, функционирование железы нарушается из-за сдавливания здоровых клеток. Как следствие, появляются:

• Сильные головные боли, которые не утихают после приема обезболивающих средств, также могут сопровождаться боязнью света и усиленной работой слезных желез;
• Разнообразные неврологические нарушения;
• Пониженное половое влечение и эректильная дисфункция у мужчин;
• Сбои в менструальном цикле и дальнейшее бесплодие у женщин.

Отсутствие адекватного лечения приводит к летальному исходу, при этом половина пациентов, не получивших терапию, умирают до пятидесяти лет, 60% смертей происходит по причине нарушений со стороны сердечно-сосудистой системы, 25% – из-за заболеваний дыхательных путей, а к 15% смертельных исходов приводят злокачественные опухоли внутренних органов.

Диагностика заболевания

Заболевание на поздних стадиях можно опознать внешне: именно увеличение конечностей и черт лица может стать причиной обращения к эндокринологу. Он обязан отправить на дальнейшие обследования, в первую очередь – в лабораторию, для сдачи крови.

Критериев, по которым производится диагностика заболевания по результатам анализа, всего два:

• Уровень гормона роста соматотропина;
• Уровень инсулиноподобного ростового фактора (ИРФ).

Практически у всех пациентов наблюдается увеличение концентрации соматотропина в крови вне зависимости от времени суток. На человеческий организм этот гормон воздействует при помощи ИРФ, и если его уровень также повышен, это свидетельствует о наличии заболевания.

Довольно эффективен для диагностики анализ крови на соматотропин после приема 75 грамм глюкозы. Кровь берется каждые полчаса в течение двух часов. В норме уровень гормона роста соматотропина должен уменьшаться после приема глюкозы, при наличии же заболевания уровень не только не снижается, но даже может вырасти. Такой тест обычно используют, если при анализе крови было замечено незначительное повышения уровня соматотропина, или же он остался в норме.

Обязательно должна быть сделана компьютерная томография и рентгенография черепа. При рентгене рассматривается участок, называемый турецким седлом и связанный с гипофизом. Его увеличение – признак заболевания.

Лечение заболевания

Основной целью лечения является уменьшение концентрации гормона роста в крови вследствие воздействия на процесс его выработки. В современной медицине используются следующие методы лечения акромегалии:

• Медикаментозный, при котором пациент принимает препараты, способные имитировать воздействие на гипофиз соматостатина, замедляющего процесс выработки гормона роста соматотропина. К таким препаратам относятся октреотид, соматулин, сандостатин. При наличии данного заболевания врач-эндокринолог часто выписывает дополнительно половые гормоны, которые стимулируют выработку дофамина: каберголин, абергин.
• Лучевой, который используется, если лечение при помощи медикаментов не возымело должного воздействия. При данном методе область гипофиза одноразово облучается гамма-лучами.
• Хирургический способ подразумевает удаление опухоли железы внутренней секреции через клиновидную кость. Если аденома была небольшого размера, то в 85% случаев наблюдается ремиссия, а уровень гормона роста соматотропина быстро приходит в нормальное состояние. Если опухоль увеличилась до значительных размеров, то оперативное вмешательство может помочь примерно в 30% случаев.
• При использовании комбинированного метода все вышеперечисленные способы лечения заболевания могут использоваться одновременно по решению врача.

Прогнозы

При отсутствии должной терапии пациент довольно быстро достигает инвалидности, а риск преждевременной смерти значительно возрастает. Всего десять процентов заболевших достигают возраста шестидесяти лет. Чаще всего летальный исход происходит по причине патологий сердечно-сосудистой системы, особенно из-за коронарной недостаточности.

Если лечение было начато на ранних стадиях заболевания, то риск ремиссии после терапии заболевания очень низок. Особенно эффективно на ранних стадиях оперативное лечение, но при его использовании наблюдается смертность в 0,2-5% случаев. Если размер опухоли железы внутренней секреции достиг больших размеров, хирургическое вмешательство может не оказать должного эффекта и периодически будут происходить обострения заболевания.

Людям, у которых в роду наблюдались признаки заболевания, должны знать, что такое акромегалия, поскольку у них существует риск заполучить этот недуг. Для профилактики необходимо следить за состоянием носовых пазух, поскольку частые синуситы могут привести к такому заболевания, а также избегать сильных черепно-мозговых травм. Регулярная сдача крови на анализ может обнаружить развитие заболевания на ранних стадиях, когда все еще можно исправить даже без хирургического вмешательства.

Список литературы

1. Бессонов П.П., Бессонова Н.Г. Синдромная диагностика хронических болезней печени.
2. Руководство для врачей скорой мед. помощи. Под редакцией В.А. Михайловича, А.Г. Мирошниченко. 3-е издание. СПб, 2005.
3. Пальшина А.М. Избранные вопросы кардиологии.

Акромегалия

Что такое акромегалия?

Акромегалия - редкое, медленно прогрессирующее, приобретенное расстройство, которое поражает взрослых. Оно возникает, когда гипофиз вырабатывает слишком много гормона роста (ГР или также называемый соматотропный гормон, соматропин). Гипофиз - это небольшая железа, расположенная у основания черепа, которая накапливает ряд гормонов и выбрасывает их в кровоток по мере надобности организму. Эти гормоны регулируют многие различные функции организма. В большинстве случаев акромегалия вызывается ростом доброкачественной опухоли (аденомы), поражающей гипофиз.

Симптомы акромегалии включают аномальное увеличение костей рук, стоп, ног и головы. Увеличение костей в челюстях и в передней части черепа, как правило, является наиболее очевидным изменением костей. Акромегалия может также вызвать утолщение мягких тканей тела, в том числе сердца, губ и языка. Когда болезнь поражает детей до окончания полового созревания, избыток соматотропного гормона может привести к быстрому и высокому росту, известному как гигантизм. При отсутствии лечения акромегалия может привести к серьезным заболеваниям и опасным для жизни осложнениям.

Признаки и симптомы

Симптомы акромегалии обычно возникают медленно и становятся более заметными по мере старения пострадавших людей. Конкретные симптомы, которые развиваются, могут сильно варьироваться от одного человека к другому. Акромегалия потенциально может вызвать широкий спектр симптомов и физических признаков.

Черты лица постепенно становятся грубыми из-за чрезмерного роста мягких тканей и хрящей. Лицевые кости постепенно становятся заметными, нижняя челюсть высовывается (прогнатизм), а прикус может вызвать широкое расслоение и смещение между зубами (неправильный прикус). Больные могут также иметь аномально большой язык и необычно толстые, полные губы. Люди с акромегалией в конечном итоге развивают глубокий и хриплый голос из-за утолщения голосовых связок и расширения пазух.

Акромегалия также приводит к постепенному увеличению рук и ног . Пострадавшие люди могут заметить, что кольца на пальцах кажутся более плотными или больше не подходят, или что размер и ширина их обуви увеличились. Разрастание (гипертрофия) кости и увеличение хряща в суставах может привести к воспалению и постепенной дегенерации пораженных суставов (). Часто развиваются боли в суставах и мышцах ( и миалгия), особенно поражающие крупные суставы, такие как колени, плечи, руки, запястья и бедра.

У некоторых людей с акромегалией позвоночник может ненормально изгибаться из стороны в сторону и спереди назад (кифосколиоз). Разрастание тканей может захватывать нервы, вызывая онемение и слабость рук (). Также могут присутствовать:

• аномальное потемнение и утолщение участков кожи на определенных участках тела ();
• чрезмерное количество волос на теле (гирсутизм);
• небольшие аномальные наросты лишней кожи (кожные метки).

В некоторых случаях акромегалия может вызвать ненормальное расширение определенных органов, включая сердце. Симптомы могут включать:

• затруднение дыхания при физической нагрузке ()
• нерегулярное сердцебиение (аритмия).

Участие сердца в акромегалии может в конечном итоге привести к застойной , при которой сердце не может должным образом обеспечивать циркуляцию крови в легких и остальной части тела, что приводит к накоплению жидкости в легких, сердце и различных тканях тела.

Дополнительные симптомы акромегалии могут включать:

• аномальное увеличение печени ();
• (спленомегалия) и кишечника и/или почек.

У некоторых людей с акромегалией может наблюдаться повышенный метаболизм, (гипергидроз) и/или повышенная выработка кожного сала (себума) сальными железами в коже, что приводит к аномально жирной коже.

У людей с акромегалией могут развиться нарушения дыхания , включая апноэ во сне, распространенное расстройство сна, характеризующееся временными, периодическими прерываниями дыхания во время сна. Симптомы этого расстройства включают:

• бодрствование ночью;
• чрезмерную сонливость в течение дня;
• громкий храп;

При обструктивном апноэ, наиболее распространенной форме апноэ во сне, затрудненное дыхание прерывается коллапсом дыхательных путей или закупоркой увеличенных мягких тканей. Затем может произойти частичное пробуждение, и человек может задыхаться. Сон возобновляется, так как дыхание начинается снова. Без лечения апноэ во сне может быть связано с:

• высоким кровяным давлением;
• нерегулярным сердцебиением;
• опуханием рук и/или ног;
• галлюцинациями;
• беспокойством;
• раздражительностью.

Женщины с акромегалией могут испытывать аномальный отток молока из груди (галакторея), а также редкие или замедленные менструальные выделения (олигоменорея). У мужчин с акромегалией может наблюдаться и снижение полового влечения (снижение либидо). Люди с акромегалией имеют повышенный риск развития полипов в толстой кишке. Также люди с заболеванием могут иметь немного больший риск развития , чем население в целом.

Симптомы, которые могут развиться на поздних стадиях акромегалии, включают мышечную слабость и нарушение функции периферических нервов (т.е. нервов, лежащих за пределами головного и спинного мозга). У некоторых пострадавших людей может ухудшиться зрение и, возможно, развиться слепота. При отсутствии лечения у 25 процентов людей с акромегалией наблюдаются симптомы, связанные с неконтролируемым , включая:

• увеличение количества сахара в моче (гликозурия);
• аномально сильную жажду (полидипсия);
• аномально повышенный аппетит (полифагия).

Причины акромегалии

Акромегалия - это редкое заболевание, которое вызвано избыточным уровнем гормона роста (ГР) в организме. В большинстве случаев избыточные уровни ГР вызваны доброкачественной (нераковой) опухолью в гипофизе (аденома гипофиза). Большинство аденом образуются из-за чрезмерного роста клеток гипофиза, называемых соматотропными клетками (клетки гипофиза, обычно секретирующие гормон роста). В подавляющем большинстве случаев заболевание носит эпизодический характер и не связан с наследственной генетической мутацией.

Гормон роста (ГР) - это гормон, который участвует во многих различных физиологических процессах в организме, в том числе помогает регулировать физический рост организма. Одна из функций ГР - стимулировать выработку другого гормона, известного как (ИФР-1). Следовательно, люди с акромегалией также имеют повышенные уровни ИФР-1.

Редко акромегалия может быть вызвана неэффективным контролем клеток, секретирующих гормон роста, гипоталамусом (железой в мозге, которая регулирует секрецию гормонов). Избыток гормона роста иногда может быть спровоцирован чрезмерной стимуляцией, вызванной выработкой слишком большого количества гормона, высвобождающего гормон роста (ГВГР), выделяемого гипоталамусом или другими тканями.

В редких случаях опухоли гипофиза в поджелудочной железе, легких или надпочечниках могут вызывать акромегалию. Эти опухоли могут непосредственно продуцировать избыток гормона роста или они могут продуцировать гормон, высвобождающий гормон роста (ГВГР), который стимулирует гипофиз к выделению ГР.

В некоторых случаях акромегалия может возникать как часть определенных генетических синдромов, включая:

• множественную эндокринную неоплазию типа 1;
• семейную изолированную аденому гипофиза;
• Карни-комплекс;
• синдром Мак-Кьюна-Олбрайта.

Х-связанный акрогигантизм вызывает гигантизм и обусловлен микродупликациями сегментов Х-хромосомы.

Затронутые группы населения

Заболевание поражает мужчин и женщин в равных количествах. Это расстройство встречается примерно у 50–70 человек на миллион. По оценкам исследователей, каждый год расстройство возникает у 3 человек из каждого миллиона. Однако, поскольку симптомы акромегалии могут развиваться медленно, расстройство может часто оставаться нераспознанным, что затрудняет определение истинной частоты акромегалии среди населения в целом.

Болезнь может возникнуть в любом возрасте после полового созревания, но чаще всего встречается в течение четвертого и пятого десятилетий.

Когда избыточная секреция гормона роста происходит перед половым созреванием, это расстройство называется гигантизмом, а не акромегалией.

Диагностика

Диагноз акромегалии иногда трудно поставить, потому что развитие симптомов происходит медленно в течение нескольких лет. Диагноз ставится на основании подробного анамнеза пациента, тщательной клинической оценки, определения характерных результатов и специальных тестов, таких как анализы крови, тест на толерантность к глюкозе, магнитно-резонансная томография (МРТ) или компьютерная томография (КТ).

Врачи могут проверить кровь на повышенный уровень гормона роста или ИФР-1 (инсулиноподобный фактор роста-1), связанный с акромегалией. Измерение ИФР-1 является наиболее точным из доступных анализов крови. Измерение уровня гормона роста часто проводится в сочетании с тестом на толерантность к глюкозе. Во время теста на толерантность к глюкозе люди принимают определенное количество сахара, которое должно снизить уровень гормона роста в крови. Однако у лиц с перепроизводством гормона роста это снижение не происходит.

Врачи могут также заказать МРТ или КТ головного мозга, чтобы выявить наличие и размер опухоли гипофиза.

Дополнительные тесты могут быть выполнены для оценки степени акромегалии у людей, включая эхокардиографию для оценки наличия сердца, тесты для определения наличия апноэ во сне и колоноскопию для оценки состояния толстой кишки и установления базовой линии для дальнейшего тестирования.

Пациенты с акромегалией подвергаются повышенному риску переломов костей, и им может быть назначено обследование с помощью рентгена или оценка минеральной плотности кости с помощью ДРА-сканирования (двухэнергетическая рентгеновская абсорбциометрия).

Лечение акромегалии

Лечение акромегалии направлено на конкретные симптомы, которые проявляются у каждого человека. Лечение может потребовать скоординированных усилий команды специалистов. Цели лечения акромегалии состоят в том, чтобы вернуть уровни гормона роста к норме, уменьшить размер аденомы гипофиза (если присутствует), тем самым ослабляя давление на окружающие ткани, поддерживать нормальную функцию гипофиза и обратить или улучшить связанные симптомы.

Акромегалию обычно лечат хирургическим путем, лекарствами и/или лучевой терапией. Ни один терапевтический вариант не эффективен для всех. Индивидуальный план лечения взрослых будет основан на нескольких факторах, включая:

• размер и местоположение опухоли гипофиза;
• наличие или отсутствие определенных симптомов;
• возраст человека и общее состояние здоровья;
• и пр. факторы.

Решения, касающиеся использования определенных методов лечения, должны приниматься врачами и другими членами команды здравоохранения при тщательной консультации с пациентом на основе особенностей его или ее случая; тщательное обсуждение потенциальных выгод и рисков, включая возможные побочные эффекты и долгосрочные последствия; предпочтения пациента; и другие соответствующие факторы.

Транссфеноидальная хирургия

Акромегалию обычно лечаттранссфеноидальной хирургией; процедура, при которой удаляется вся или часть опухоли гипофиза. Хирургия часто приводит к быстрому терапевтическому ответу, немедленно уменьшающему давление на окружающие структуры мозга и понижающему уровни гормона роста. Когда операция прошла успешно, отек мягких тканей может уменьшиться всего за несколько дней. Хирургия более эффективна у лиц с небольшими опухолями (), чем у пациентов с крупными опухолями (макроаденомы гипофиза). Хирургическое вмешательство не может успешно устранить все симптомы (например, могут продолжаться головные боли), и, в некоторых случаях, удаление всей опухоли может быть невозможным, что приводит к тому, что уровни гормона роста остаются слишком высокими.

Лица, проходящие хирургическое лечение, должны периодически проверяться врачом из-за возможного рецидива расстройства. В некоторых случаях хирургическое вмешательство улучшит уровень гормонов, но не вернет их к норме, что часто требует дальнейшего лечения медикаментами.

Медикаментозное лечение

Для лечения могут использоваться три различных класса лекарств. Это:

• аналоги соматостатина, включая октреотид, ланреотид и пасиреотид;
• антагонисты рецептора гормона роста, такие как пегвисомант;
• антагонисты допамина.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов одобрило использование препарата Октреотид ацетат для применения при лечении акромегалии. Октреотид - это искусственно произведенное (синтетическое) соединение, подобное соматостатину (аналог соматостатина), природный гормон, вырабатываемый гипоталамусом, который служит для подавления секреции ГР. (Гипоталамус - это область мозга, которая играет роль в координации гормональной функции.) Лечение октреотидом продемонстрировало снижение уровня ГР и ИФР-1 в сыворотке крови и уменьшение опухоли у некоторых пациентов, получающих препарат. Исследования безопасности и эффективности были опубликованы с многолетним опытом лечения пациентов с акромегалией.

Препарат Пасиреотид показан для пациентов, у которых был неадекватный ответ на операцию, или для которых операция не возможна. Подобно октреотиду, пасиреотид действует на рецепторы соматостатина, взаимодействуя с подтипами рецепторов соматостатина 1, 2, 3 и 5. Недавние публикации продемонстрировали безопасность и эффективность пасиреотида по сравнению с октареотидом в рандомизированном двойном слепом клиническом исследовании.

Ланреотид также предназначен для длительного лечения пациентов с акромегалией, у которых был неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и/или лучевую терапию, или им противопоказаны эти процедуры. Препарат снижает уровни ГР и инсулиноподобного фактора роста-1.

Управление по санитарному надзору за качеством пищевых продуктов и медикаментов также одобрил препарат Сомаверт (Пегвисомант) для лечения акромегалии у людей, у которых был неадекватный ответ на хирургическое вмешательство и/или лучевую терапию и другие методы лечения.

Третий класс лекарств, иногда используемых для лечения людей с акромегалией, - Антагонисты допамина . Тем не менее, эти препараты, которые включают Бромокриптин и Каберголин, как правило, эффективны для меньшего числа людей, чем другие препараты. Врачи могут назначать эти препараты в сочетании с другими препаратами, применяемыми для лечения акромегалии.

Лучевая терапия

Хирургия и медикаменты могут быть дополнены лучевой терапией. Лучевая терапия чаще всего используется у людей, у которых хирургическое вмешательство не привело к достаточному снижению размера опухоли или уровня ГР. Обычная фракционированная лучевая терапия часто требует ежедневного лечения в течение периода от 4 до 6 недель и может снизить уровень гормонов роста на 50 процентов, но успешные результаты могут появиться только через 2-5 лет. Поскольку результаты откладываются, лучевая терапия редко используется для лечения акромегалии без сочетания ее с хирургическим вмешательством или медикаментозной терапией.

После первоначальной терапии необходимо регулярно проверятся, чтобы убедиться, что гипофиз функционирует нормально и что существующие симптомы продолжают улучшаться.

В дополнение к традиционной лучевой терапии, описанной выше, некоторые люди могут лечиться другими формами лучевой терапии. Эта форма лучевой терапии обеспечивает более точное наведение луча дальнего света под разными углами. Эта опция ограничивает повреждение окружающей ткани и может быть доставлена ​​за один сеанс. Человек не имеет права на эту форму лучевой терапии, если опухоль гипофиза находится на расстоянии не менее 5 мм от места, где зрительные нервы глаз пересекаются у основания головного мозга (оптический хиазм). Необходимы дополнительные исследования для определения долгосрочной безопасности и эффективности этой формы терапии для людей с акромегалией.

Прогноз

Акромегалию можно контролировать практически у всех пациентов с помощью комбинированной терапии. Раньше у пациентов с активной акромегалией продолжительность жизни была на 10 лет меньше, чем ожидалось. Смертность увеличивалась из-за сердечно-сосудистых, цереброваскулярных или респираторных заболеваний. Однако, поскольку в настоящее время используются строгие критерии ремиссии, которые могут быть удовлетворены при текущем лечении, ожидаемая продолжительность жизни вполне нормальна. Нормализация сывороточных уровней ИФР-1 может вернуть коэффициент избыточной смертности к тому уровню, который ожидается для населения, не страдающего акромегалией.

Эффективное лечение может заметно уменьшить припухлость рук и ног, потоотделение, усталость, боль в суставах, храп и другие симптомы заболевания. Однако не все клинические проявления проходят в обратном направлении с помощью терапии. В частности, лицевые и костные изменения не будут полностью проходить.

Эффективный биохимический контроль, в частности нормализация уровня ИФР-1, коррелирует с улучшением признаков и симптомов и сердечно-сосудистых заболеваний и снижением резистентности к инсулину. Сахарный диабет может улучшаться, но не часто проходит, несмотря на нормализацию ГР и ИФР-1. Следовательно, для улучшения исхода пациенту и врачам следует продолжать специфическое лечение каждой сопутствующей патологии, такой как сахарный диабет и гипертония.

Интересное

Акромегалия встречается у лиц обоих полов, но большинство случаев заболевания (около 70%) были зафиксированы у женщин в возрасте от 40 до 60 лет. Патология появляется после завершения роста и может медленно развиваться на протяжении долгих лет. Больного человека можно распознать по укрупненным чертам лица и лопатообразной форме кистей и ступней.

Часто акромегалию путают с гигантизмом. Но, если гигантизм возникает с детского возраста, то акромегалией болеют только взрослые , причем визуальные симптомы проявляются только спустя 3-5 лет после произошедшего в организме сбоя. Что служит толчком к развитию патологии, до сих пор не установлено. Единственный подтвержденный факт - все изменения связаны с избыточным синтезом соматотропного гормона. Поэтому обнаружить акромегалию на ранней стадии возможно только при изучении гормонального фона.

Следует учесть, что у здорового человека величина гормона роста в крови постоянно колеблется - за сутки его концентрация изменяется несколько раз, достигая максимальных показателей ранним утром. А вот у больного будет зафиксирован не только аномальный уровень секреции, а и нарушена сама ритмика поступления гормона в кровь.

Причины

Гормон роста синтезируется гипофизом. Это эндокринная железа, расположенная в выемке черепа («турецком седле»). Несмотря на весьма скромные размеры (длина гипофиза взрослого человека не превышает 1 см), этот орган отвечает за выработку целого ряда жизненно важных секреций, без которых невозможны ни правильное формирование опорно-двигательного аппарата, ни обменные процессы.

Соматотропный гормон контролирует гипоталамус - он синтезирует соматостатин и соматолибертин - вещества, способные усиливать или тормозить работу гипофиза. Но в некоторых случаях часть клеток гипофиза перестает реагировать на вещества, выделяемые гипоталамусом , в результате чего начинается их бесконтрольное развитие, происходит избыточная выработка гормонов и формирование доброкачественной опухоли гипофиза. При этом нормальные клетки железы сдавливаются и постепенно разрушаются.

Первопричинами гормонального сбоя называют следующие факторы:

• Черепно-мозговые травмы.
• Вирусные или инфекционные заболевания (например, паротит, ОРВИ, оспа).
• Проблемы при вынашивании плода.
• Доброкачественные или злокачественные образования, затронувшие ЦНС.
• Психические патологии.

Классификация

В зависимости от степени выраженности характерных симптомов акромегалию разделяют на 4 стадии:

• Преакромегалическая - диагностируется крайне редко, поскольку симптоматика в этом периоде практически отсутствует. Но она может быть установлена при лабораторном исследовании крови на гормоны.
• Гипертрофическая - характеризуется полной клинической картиной развития акромегалии. Именно на этой стадии проявляются все типичные симптомы акромегалии.
• Опухолевая - патология затрагивает соседние и связанные с гипофизом органы. Помимо характерных признаков могут появиться сильные головные боли, повыситься внутричерепное давление, возникнуть нарушение зрения и различные патологии нервной системы.
• Кахектическая - последний этап развития акромегалии, на котором организм уже истощен настолько, что не может регенерировать.

Симптомы

«Визитная карточка» акромегалии - своеобразный внешний вид больного. У больных акромегалией наблюдается несоразмерное увеличение не только конечностей, а также других органов:

• Увеличиваются скулы, челюсть выдается вперед, значительно укрупняется нос, проявляются затылочные бугры и надбровные дуги.
• Утолщение языка, слюнных желез и гортани приводит к понижению тембра голоса - он становится более глухим, появляется хрипотца.
• Стремительный рост соединительной ткани деформирует хрящи и суставы - ограничивается подвижность, снижается гибкость, возникают боли при движении.
• Изменяется и само строение скелета: грудная клетка принимает форму бочки, увеличивается расстояние между ребрами, искривляется позвоночник.
• Усиливается работа кожных желез, кожа становится более плотной, появляется характерный блеск и чрезмерное потоотделение.
• Развивается гипертрофия миокарда, что приводит к различным проблемам в сердечно-сосудистой системе.
• Возникает избыток массы тела, но выраженное ожирение встречается довольно редко.

Эти изменения связаны с тем, что повышенный синтез соматотропного гормона приходится на жизненный период, когда скелет уже сформирован, его концевые отделы окостенели и не могут удлиняться. Поэтому гормональный переизбыток приводит к изменению формы костей.

Больные акромегалией часто жалуются на резкие скачки температуры, учащенное сердцебиение, частое мочеиспускание, снижение работоспособности, депрессивное настроение, сонливость и беспричинную мышечную слабость.

Возможные осложнения

Акромегалия приводит к сбоям в работе органов эндокринной, нервной системы и ЖКТ. Разрушения хрящевой ткани суставов провоцирует появление артритов и артрозов. У 50% больных наблюдается нарушение углеводного обмена и впоследствии - диабет.

Акромегалии нередко сопутствует гиперплазия надпочечников, у 30-50% больных диагностируют полипы в кишечнике , образование миом, фиброзных узлов, кист и других патологий онкологического характера.

Развитие аденомы гипофиза сопровождается сильными головными болями, частыми головокружениями, отмечается снижение остроты зрения и слуха, появление светобоязни. Без лечения это может привести к необратимой слепоте и глухоте. Возникают патологии и в репродуктивной системе: у мужчин снижается потенция вплоть до полного угасания; у женщин наблюдается избыточная секреция пролактина, в результате чего нарушается цикличность менструаций, развивается и бесплодие.

Рост тканей в верхних дыхательных путях становится причиной появления храпа, которым страдают более 90% больных акромегалией.

Повышается и риск развития СОАС - синдрома остановки дыхания во сне, который приводит к резким скачкам артериального давления и ишемической болезни сердца.

Диагностика

Диагноз этого заболевания, как правило, устанавливается только при проявлении характерных изменений внешности, после которых больной отправляется на эндокринологическое обследование. Но можно установить развитие акромегалии и на ранней стадии, если вовремя обратить внимание на такие признаки:

• необъяснимую потливость;
• сальный блеск кожи;
• появление щелей между зубами;
• увеличение размера стопы (обувь становится тесной);
• появление отечности на лице и пальцах (становятся маленькими кольца и перчатки, обвисает кожа);
• регулярные головные боли;
• проблемы с потенцией;
• сбои менструального цикла.

В лечебных центрах диагноз устанавливают с помощью рентгенографии черепа - на снимке можно обнаружить аномальные размеры «турецкого седла» и другие характерные изменения. Проводят и рентгенографию стоп: у здоровых пациентов толщина мягких тканей у пятки не должна превышать 21 мм для мужчин и 20 мм для женщин.

Но самую информативную визуальную картину дает проведение КТ или МРТ головного мозга. Эта диагностика позволяет не только увидеть наличие самой аденомы, а и оценить поражение близлежащих органов и тканей.

Проводят и лабораторные исследование ИРФ-1 и концентрации соматотропного гормона в крови. Так как этот гормон характеризуется цикличностью и коротким сроком «жизни», забор крови производят в 3 приема с интервалом в 20 минут или 5 раз на протяжении 12 часов. Полученные результаты усредняют. Признаком избыточной выработки служит подъем СТГ в крови выше 10 нг/мл. А вот если хотя бы в одной пробе был показатель СТГ ниже 0,4 нг/мл или средний уровень не превысил 2,5 нг/мл - акромегалия исключается. Для уточнения результатов могут назначить глюкозотолерантный тест.

Лечение

После диагностики акромегалии больным требуется постоянное наблюдение эндокринолога , нейрохирурга и офтальмолога.

Главная цель терапии - ремиссия акромегалии путем нормализации выработки соматотропина.

В зависимости от стадии и протекания болезни применяется один из четырех способов устранения недуга:

• Хирургический.
• Медикаментозный.
• Лучевой.
• Комбинированный.

Чтобы подавить секрецию гормона, назначаются специальные препараты - искусственные аналоги соматостатина . Если по каким-либо показаниям прием медикаментов невозможен, проводится лучевая терапия, при которой на поврежденную часть гипофиза осуществляется направленное воздействие гамма-излучением . Но самым эффективным методом лечения акромегалии признано хирургическое вмешательство с удалением аденомы гипофиза: 30 % прооперированных больных полностью выздоравливают, а у большинства наблюдается стойкая ремиссия.

В качестве дополнительной меры рекомендуется бессолевая диета с ограничением жиров и так называемых «быстрых» углеводов - мучных изделий и различных сладостей. При развитии сахарного диабета назначается инсулинотерапия с применением препаратов, понижающих сахар в крови. После операции или лучевой терапии назначают гормональные препараты, замещающие секрецию щитовидки и надпочечников.

Профилактика

Профилактика акромегалии направлена на раннее выявление гормональных сбоев. Если вовремя нормализировать повышенную секрецию соматотропного гормона, можно избежать патологических изменений внутренних органов и внешности, вызвать стойкую ремиссию. Снизить риск появления акромегалии поможет и своевременная санация всех очагов инфекции. Также следует избегать травм головы и реагировать на сбои обменных процессов.

Прогноз

При акромегалии повышается риск ранней смертности - 90% больных не доживают до пенсионного возраста. Летальный исход, обычно, наступает от онкологических или сердечно-сосудистых заболеваний. Эффективность терапевтических методик напрямую зависит от продолжительности и стадии патологии.

При тяжелом протекании акромегалии и без врачебного вмешательства больной может прожить не более 3-4 лет с ограничением трудоспособности. Но при своевременной диагностике патологии и правильно назначенном лечении возможна стойкая ремиссия вплоть до полного выздоровления .

Нашли ошибку? Выделите ее и нажмите Ctrl + Enter

Акромегалия (от греческих слов acron - конечность, megalos - большой) - заболевание, связанное с усиленной продукцией гормона роста (соматотропного гормона). Встречается у лиц обоего пола, возникает обычно после завершения роста организма, т.е. преимущественно в возрасте 20-40 лет, развивается постепенно, длится много лет.

Где и как вырабатывается гормон роста?

Гормон роста вырабатывается в гипофизе. Гипофиз является эндокринной железой небольшого размера (не более 1 см), которая располагается в основании головного мозга, в костной выемке под названием «турецкое седло», и вырабатывает жизненно важные гормоны. Гормон роста у детей обеспечивает процессы линейного роста и формирования костей и мышц, у взрослых контролирует обмен веществ, в том числе углеводный обмен, жировой обмен, водно-солевой обмен.

Контроль за функцией гипофиза осуществляет другая часть головного мозга, которая называется гипоталамусом. Гипоталамус вырабатывает вещества, стимулирующие или тормозящие выработку гормонов в гипофизе.

У здорового человека содержание гормона роста в течение дня не одинаково в различное время суток, а подвержено определенным колебаниям. В течение дня отмечается чередование эпизодов снижения и повышения концентрации гормона роста, с максимальными значениями в ранние утренние часы. При акромегалии отмечается не только повышение содержания гормона роста, но и нарушается нормальный ритм его выделения в кровь.

Причины, приводящие к акромегалии

Клетки гипофиза, вырабатывающие гормон роста, по ряду определенных причин «ускользают» из-под регулирующего влияния гипоталамуса и начинают быстрее размножаться и активнее вырабатывать гормон роста. Продолжительный рост этих клеток приводит к формированию доброкачественной опухоли гипофиза - «аденомы гипофиза», которая может в некоторых случаях достигать размеров до нескольких сантиметров, то есть быть больше нормальных размеров гипофиза. Неизмененные клетки гипофиза при этом могут сдавливаться или даже разрушаться.

У большинства больных акромегалией опухоль гипофиза вырабатывает только гормон роста, однако, примерно у трети пациентов может отмечаться и избыточная продукция других гормонов гипофиза.

Чаще всего заболеванию способствуют травмы черепа, неблагоприятное течение , острые и хронические инфекции (грипп, корь и др.), психические травмы, опухоли центральной нервной системы.

Проявления акромегалии

В течении акромегалии выделяют ряд стадий.

Наиболее ранняя стадия - преакромегалическая - выявляется редко, поскольку проявления не столь выражены.

Гипертрофическая стадия характеризуется развернутой клиникой заболевания.

Опухолевая стадия в симптомах заболевания преобладают признаки влияния на рядом расположенные органы и ткани (повышение внутричерепного давления, глазные и нервные нарушения).

Кахектическая стадия - стадия истощения - является исходом заболевания.

Больные жалуются на головокружение, повышенную утомляемость, нарушение зрения, боли в суставах и пояснице. Внешний вид больного своеобразен. Наблюдается значительное увеличение верхних и нижних конечностей. Кисти и стопы приобретают лопатообразный вид. Отмечается увеличение надбровных дуг, скул, носа, губ и ушей. Нижняя челюсть увеличена, выступает вперед. Язык увеличен, с трудом умещается во рту. Голос грубый. Головные боли беспокоят преимущественно при опухолевой природе акромегалии. Их связывают с повышением внутричерепного давления.

Довольно часто при акромегалии отмечаются изменения со стороны кожных покровов чаще, в области кожных складок и мест трения одежды, повышенная жирность и влажность из-за увеличения количества и размеров потовых и сальных желез, складчатость.

В начальных стадиях заболевания отмечается повышение мышечной силы, которая в дальнейшем сменяется уменьшением объема мышц и мышечной слабостью.
Функции увеличенных внутренних органов на начальных этапах заболевания практически не изменяются. Позже присоединяются признаки сердечной, легочной и печеночной недостаточности. Возможно повышение артериального давления.

Иногда снижается острота зрения, сужается поле зрения. На глазном дне отмечается последовательная смена отека, стаза и атрофии зрительных нервов, что при отсутствии лечения приводит к необратимой слепоте.

Почти у всех женщин нарушается менструальный цикл, часто наблюдается выделение молока из молочных желез, не связанное с беременностью и родами, галакторея. У трети мужчин снижается половая потенция.

Рост опухоли преимущественно в сторону гипоталамуса вызывает у больных сонливость, жажду, полиурию (увеличение объема и количества мочеиспусканий), резкие подъемы температуры. Возможно возникновение , птоза опущения век, диплопии удвоения зрения. Снижается острота слуха.

Прогноз

При отсутствии адекватного лечения продолжительность жизни больных составляет 3-4 года при неблагоприятном течении и раннем начале (в молодом возрасте) и от 10 до 30 лет при медленном развитии и благоприятном течении. При своевременном лечении прогноз для жизни благоприятный, возможно выздоровление. Трудоспособность ограничена.

Что может сделать врач?

Лечение включает в себя комплекс мер, направленных на снижение концентрации соматотропина в сыворотке крови:

• удаление опухоли гипофиза, вырабатывающей гормон роста, либо предотвращение дальнейшего увеличения её размеров;
• снижение уровня гормона роста в крови с помощью лекарственных препаратов;
• исчезновение или значительное смягчение проявлений заболевания.

Снижение содержания гормона роста важно не только для хорошего самочувствия больного и уменьшения (исчезновения) клинических симптомов заболевания, но и для сохранения продолжительности жизни. В настоящее время известно, что длительное повышенное содержание гормона роста в крови человека приводит к ранней смертности от сердечно-сосудистых, легочных и онкологических заболеваний.

В любом случае лечение акромегалии является очень важным, так как отсутствие лечения приводит к ранней инвалидизации пациентов активного трудоспособного возраста и повышает риск преждевременной смертности.

Что можете сделать вы?

При появлении характерных изменений внешности, что дает повод заподозрить у больного акромегалию, он должен быть немедленно направлен на консультацию к врачу. Дальнейшее обследование проводят в специализированном стационаре.